כולסטאטומה - Cholesteatoma

כולסטאטומה הינה אחת מן המחלות הדלקתיות של האוזן התיכונה וחלל המסטואיד והחמורה בניהן. המנגנון הפיזיולוגי להיווצרות המחלה מבוסס לרוב על נטייה לליקוי באוורור האוזן התיכונה.

האוזניים מתאווררות דרך תעלת האוסטכיוס (נקראת בעברית חצוצרה), המחברת בין חלל האוזן התיכונה והחלק האחורי של חלל האף. כאשר קיים ליקוי במנגנון זה, לא מתאפשרת השוואת לחצים בין האויר בחלל האוזן והאויר אותו אנו נושמים. התוצאה היא לחץ שלילי קבוע בחלל האוזן התיכונה.

בחלק קטן מן המקרים, המחלה מולדת ומקורה בכליאת תאי קשקש בתוך חלל האוזן התיכונה במהלך היווצרות האיבר בחיים העובריים.

מטופלים בעלי נטייה למחלות דלקתיות של האוזן סובלים בדרך כלל מנוזלים כרוניים באוזניים במהלך הילדות, דבר זה מתבטא בדלקות אוזניים חוזרות. בחלק מן המטופלים אין כלל היסטוריה של דלקות, אולם ידוע על ליקוי שמיעה מגיל קטן ואף עיכוב שפתי שמקורו בשמיעה לקויה בגיל צעיר מאוד. כאשר מצב זה אינו מטופל כראוי, מתפתחת באופן הדרגתי שקיעה של עור התוף.

במקרה זה, עמדת עור התוף משתנה מעמדה תקינה ( תמונה A) לעמדה קעורה ( תמונה B), עקב לחץ שלילי קבוע בחלל האוזן התיכונה. ככל שחולף הזמן, תהליך השקיעה המכונה אטלקטזיס, מתקדם ונוצר כיס משיכה המעמיק עם הזמן אחורנית לכיוון עצם המסטואיד (תמונה C).

עור התוף אשר בנוי ממספר שכבות של תאים, מורכב בחלקו החיצוני מתאי עור, אלו הם תאי קשקש המכסים את עור גופנו ומכילים חומר הנקרא קרטין.

כמו כל שאר העור בגופנו, גם עור התוף משיל בכל יום אלפי תאים ומתחדש בתאים צעירים יותר.
כאשר שקיעת עור התוף מתקדמת, אותם תאים מתחילים להצטבר בתוך האזור השקוע, כיס המשיכה. המחלה מצטברת לאט ובהדרגה ממלאת את הכיס כולו (מסומן ב-X).

ככל שהמחלה מתקדמת כך חלל האוזן התיכונה והמסטואיד מתמלאים בתאי קשקש וחומר קרני (קרטין). רקמה זו, כאשר היא ממוקמת בתוך חלל סגור, מתנהגת כמעין גידול שפיר. הרקמה ממשיכה לגדול לאורך זמן, לוחצת על מבני האוזן ומביאה באופן הדרגתי להרס העצם המכסה את אותם מבנים. בנוסף, התאים מתחילים להפריש חומרים רעילים והתוצאה היא דלקת קשה המתבטאת באירועים של הפרשה מוגלתית מבאישה שאינה מגיבה לטיפול מקומי או סיסטמי לאורך זמן.

אחד הסימנים המחשידים לכולסטאטומה הוא דלקות חוזרות באוזן אחת בלבד, המגיבות באופן זמני וחלקי לטיפולים שונים.

כאשר מתעורר חשד לכולסטאטומה יש להפנות את המטופל לאוטולוג/ית. אוטולוגים הינם רופאי א.א.ג בעלי התמחות על במחלות וניתוחי אוזניים.

הבדיקה הראשונית הינה בדיקה אוטוסקופית, בדיקה מקיפה של האוזניים תחת מיקרוסקופ ונעשית במרפאת המומחים. לאחר שהחשד אושש יש להפנות את המטופל/ת להמשך ברור הכולל בדיקת שמיעה מקיפה ובדיקת הדמיה.

בדיקת ההדמיה המועדפת במקרים אלו הינה CT עצם טמפורלית ברזולוציה גבוהה ללא חומר ניגוד.

בבדיקה זו ניתן לראות את היקף המחלה ומידת ההתפשטות שלה, הרס עצמות השמע, פגיעה במבנים אנטומים חשובים כגון עצב הפנים, האוזן הפנימית או העצם המפרידה בין חלל האוזן והמוח. ניתן להתרשם מן ההבדלים בחלק השמאלי (אוזן תקינה) בתמונת ה-CT המופיעה מטה לעומת החלק הימני בו מודגמת כולסטאטומה גדולה והרסנית (מסומנת בכוכבית).

לאחר שיש בידנו את כל הנתונים החשובים הללו ניתן לתכנן את הטיפול.

כולסטאטומה הינה מחלה כירורגית. לא ניתן לטפל בה באמצעים שמרניים. גודל הניתוח יקבע בהתאם להיקף המחלה ומידת המעורבות של המבנים החשובים בחלל האוזן.

כאשר המחלה מוגבלת יחסית ניתן לסלקה בניתוח מצומצם יותר (CANAL WALL UP MASTOIDECTOMY). בגישה ניתוחית זו, משמרים את הדופן האחורית של תעלת השמע החיצונית ועל ידי כך מתאפשרת שמירת המבנה האנטומי הבסיסי של האוזן.

כאשר ישנה מחלה נרחבת המערבת הרס עצם משמעותי, היקף הניתוח יהיה גדול יותר והסיכוי לשמר את המבנה הבסיסי של האיבר נמוך יותר (CANAL WALL DOWN MASTOIDECTOMY). בגישה זו מסירים את הדופן האחורית של תעלת השמע החיצונית על מנת לאפשר גישה נוחה יותר לניקוי המחלה ולהבטיח חלל נקי מכולסטאטומה.

בעבר היה נהוג לבצע ניתוח רדיקלי ולהותיר חלל פתוח המתנקז דרך פתח תעלה רחב שנוצר במיוחד לשם כך (MEATOPLASTY). כיום הגישה היותר נפוצה היא לשחזר בתום הניתוח את מבנה האוזן המקורי וליצר דופן תעלה אחורית תוך איטום של חלל המסטואיד באמצעות חומרים הנלקחים מן המנותח/ת וחומרים סינטטיים המשמשים לבניית עצם.

במהלך הניתוח ניתן לנסות לשקם את השמיעה באמצעות פרוטזות שונות עשויות טיטניום המשמשות להעברת גל הקול במקום עצמות השמע ההרוסות.

כולסטאטומה הינה מחלה הדורשת מעקב סדיר בתדירות גבוהה. הסיבה לכך היא נטייה גבוהה לחזרה. כ-30-50% מהמטופלים נזקקים לניתוחים חוזרים במהלך חייהם. בעבר היה נהוג לחזור לאזור הניתוח כשנה לאחר מכן, על מנת לבדוק האם הצטברה שוב מחלה בחלל האוזן (SECOND LOOK). כיום השיטה המקובלת למעקב היא בדיקת MRI בפרוטוקול כולסטאטומה, באמצעותה ניתן לאבחן שארית או חזרה של המחלה אף בשלבים מאוד התחלתיים, כאשר המחלה בגודל של 2-3 מ”מ. כאשר ישנה הוכחה ברורה לשארית או חזרה של המחלה, יש לתכנן ניתוח חוזר.

במקרים מסוימים כאשר מדובר במחלה אגרסיבית המביאה לניתוחים חוזרים בתכיפות גבוהה, ניתן לבצע ניתוח לאטימת האוזן. בניתוח זה מבטלים את מבנה האוזן לחלוטין, סוגרים את תעלת השמע החיצונית כשק עיוור ואוטמים את חלל המסטואיד באמצעות שומן בטני. גם אז יש לבצע מעקב באמצעות בדיקות MRI תקופתיות אולם הסיכוי לשארית או חזרה של המחלה נמוך בהרבה.

שיקום שמיעה במטופלים לאחר ניתוחי מסטואיד על רקע כולסטאטומה אינו פשוט. במרבית המקרים ישנה בעיה להרכיב מכשיר שמיעה באוזן לאחר ניתוח, עקב נטייה להיווצרות לחות באוזן עם גוף זר ואטימה במשך רוב שעות היום. כאשר האוזן יציבה יחסית, ניתן בכל זאת לשקול מכשיר שמיעה קונבנציונלי עם אוזניה המאפשרת אוורור לתעלת האוזן (OPEN FIT). במקרים בהם לא ניתן להרכיב מכשיר שמיעה לתוך האוזן, ניתן להשתמש במכשיר שמיעה חיצוני להולכת עצם המורכב על סרט, משקפיים או מדבקה.

קיימים מכשירי שמיעה מעוגני עצם אשר יעילותם גבוהה יותר, אולם הם בעייתיים למעקב אחר המחלה עקב קושי בביצוע בדיקות MRI לצורך מעקב. במקרים בהם אין חשד לחזרה של כולסטאטומה במשך שנים והצורך בבדיקות MRI לשם מעקב יורד, ניתן להשתיל מכשירים מסוג זה ולהנות מהגברה טובה ואיכותית יותר.

לסיכום: כולסטאטומה איננה גידול אך היא מחלה דלקתית קשה והרסנית.

כאשר ישנו מקרה של הפרשות חוזרות מאותה אוזן יש לחשוד בכולסטאטומה, בעיקר אם מלווה בליקוי שמיעה וידוע על היסטוריה של נוזלים או דלקות בילדות מוקדמת.

כאשר מתעורר חשד לכולסטאטומה יש להפנות את המטופל/ת לאוטולוג/ית.

לאחר בדיקת אוטוסקופיה קפדנית יש לבצע בדיקת שמיעה מקיפה והדמיה.

הטיפול בכולסטאטומה הוא ניתוח.

היקף הניתוח יקבע על בסיס חומרת המחלה ובהתאם לממצאי הבדיקה הקלינית וההדמיה.
הסיכוי לחזרה גבוה ועל כן המעקב הוא קריטי וממושך.

שאלות:

האם ניתן למנוע היווצרות כולסטאטומה?

כיוון שכולסטאטומה הינה תוצאה של נטייה לאוורור לקוי של חלל האוזן התיכונה, הכנסת צינורית אוורור בשלבים מוקדמים עשויה לתרום לאוורור של חלל האוזן התיכונה ובמקרים מסוימים למנוע את החמרת תהליך השקיעה של עור התוף. מעקב צמוד במקרה זה עשוי למנוע היווצרות כולסטאטומה.

האם כולסטאטומה הינה מחלה תורשתית?

כולסטאטומה איננה מחלה גנטית אולם ילדים נוטים להיות דומים להוריהם, הנטייה לתת אוורור קשורה לעתים במבנה בסיס הגולגולת. מסיבה זו, ניתן למצוא, כי ילדים להורים שסבלו עצמם ממחלות אוזניים בילדות, סובלים בשכיחות גבוהה יותר מכולסטאטומה.

האם כולסטאטומה זה מחלה גידולית?

כולסטאטומה אינה מחלה סרטנית במובן שאין לה תכונות של התפשטות לרקמות מרוחקות, אולם במקום בו היא מתפתחת (חלל האוזן), כולסטאטומה מתנהגת כגידול הרסני, מכרסמת עצם ויוצרת בסיס לתהליכים דלקתיים.